骨肉瘤是指成骨间叶细胞产生的原发恶性骨或软组织肿瘤。骨肉瘤有很多亚型:典型骨肉瘤、低度恶性髓内骨肉瘤、继发于Paget氏病的骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、小细胞骨肉瘤、软组织骨肉瘤、毛细血管扩张型骨肉瘤等。好发年龄为10~20岁,男性多于女性。多发于青少年患者的长骨干骺端,如股骨远端,胫骨近端,肱骨近端及桡骨远端,有时为多中心发病。【临床表现】骨肉瘤初期多无典型的症状,仅表现为近关节的疼痛,常常间歇性发作,活动后加剧,数周后疼痛加剧,并呈持续性,局部出现软组织肿块,肿块逐渐加重,触之质硬,疼痛明显,不断增大的肿块边界不明显,局部皮温增高,皮肤表面可见浅表静脉怒张现象,部分病人可发生病理骨折。当肿瘤累及关节软骨时,可出现关节腔肿胀。当肿瘤进展显著时,可触及局部淋巴结增大。病人可早期出现肺转移,但临床可以无症状。【辅助检查】1.X线检查 早期在干骺端出现骨小梁的溶解,骨质缺损可累及髓腔、松质骨或骨皮质,并出现密度一致的斑点状、团块状成骨,可有骨膜反应,一般呈层状或小的放射状。病灶进一步发展,骨干发生骨质破坏,骨膜反应可出现Codman三角,常有软组织肿胀,软组织肿块内可见不成形的散在瘤骨(图1)。 部分骨肉瘤可呈硬化现象,常被称为硬化型骨肉瘤,一般属于成骨母细胞型。单纯溶骨的骨肉瘤常被称为溶骨型骨肉瘤,多为纤维母细胞或软骨母细胞型骨肉瘤。晚期病例则可累及关节软骨。骨肉瘤常转移至肺和胸膜,胸片示肺部转移灶可发生钙化,侵犯胸膜则出现胸腔积液。 2.放射性核素扫描 典型骨肉瘤表现为广泛、高度的核素浓集,但跳跃灶很难识别。3.CT检查 CT能显示成骨和破坏的具体情况,有时能识别出跳跃灶。溶骨型骨肉瘤的CT检查可发现溶骨区内少量的残留骨及软组织肿块内少量的瘤骨;成骨型骨肉瘤CT检查可在大量的致密增高的瘤骨中发现肿瘤对骨的侵蚀破坏(图2)。 4.MRI检查 硬化型骨肉瘤在T1加权像和T2加权像上呈低信号,但肿瘤周围水肿或非硬化区域在T2加权像上呈高信号。成软骨细胞肉瘤,软骨成分在T1、T2加权像上均为高信号。有大量梭形纤维细胞产生的骨肉瘤,在T1加权像上呈偏低至中等信号,在T2加权像上呈中等至偏高信号(图3)。 【鉴别诊断】1.软骨肉瘤 发病年龄较大,好发与于扁骨或长骨干骺端,呈不规则溶骨性破坏,边界不清,内多有钙化阴影,周围有软组织肿块,二者的鉴别要点是软骨肉瘤发病年龄较大,内多有钙化阴影,骨膜反应少见。2.纤维肉瘤 30~50岁多发,骨内纤维肉瘤X线表现为密度减低的穿透性偏心性破坏区,无瘤骨及钙化,二者的鉴别要点是纤维肉瘤发病年龄较大,病灶内无瘤骨,骨膜反应少见,病理学检查肿瘤内无肿瘤性骨质。
膝内翻俗称“O 型 腿”、“罗圈腿”,大多数的“O 型 腿”是生理性的,随着儿童骨骼的发育,会得到自发的矫正,但仍有少数是属于病理性的,需要干预和处理。现将儿童膝内翻的评估及治疗方案综述如下。1 原 因1.1 生理性因素儿童下肢发育规律:儿童出生后主要以“O型腿”为主要表现,直到 1 岁半左右,儿童下肢会逐渐变直,到 3~4 岁的幼儿通常表现为“X 型腿”,在 6~7 岁左右接近于成年人存 在 5°左右的膝外翻。在以上年龄段出现的膝内翻、膝外翻绝大多数是生理性的,不要太过担心。1.2 病理性因素 对于病理性膝内翻、由于儿童下肢处 于不断生长过程中,任何可以影响下肢生长的疾病或者应力均有可能导致膝内翻,如:(1)继发于佝偻病、黏多糖病、脊髓灰质炎等;(2)继发于骨折等损伤因素;(3) 继发于骨髓炎等感染性疾病;(4)8 岁以上儿童出现特发性膝内翻,畸形不会自行矫正;(5)使用 学步车;(6)有研究表明,13~15 岁青少年出现“O 型腿”,可能与经常参加对抗运动有关,尤其是橄榄球等对抗性强 的运动。2 评估方法及分度 成年人评估膝内翻时,需双足跟、双足掌并拢,放松双腿直立,如两膝存在距离,就说明是有膝内翻。一般根据常态膝距和主动膝距2个指标判断膝内翻的轻重程度。常态膝距指直立时两足踝部靠拢、双腿和膝关节放松时,双膝关节内侧距离。主动膝距是直立时两足踝部靠拢、腿部和膝关节用力并拢,双膝关节内侧的距离。根据常态膝距和主动膝距的大小, 膝内翻分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ度。 以上标准并不能帮助识 别不同年龄的儿童膝内翻是否需要干预。所以提出将不同年龄儿童膝间距及踝间距测出,制作图标以平均数左右2个标准差为诊断范围,2个标准差之外的为异常需要处理。当怀疑存在病理性膝内翻或者膝外翻时,X 射线片可以初步找到一些病因,如软骨发育不全或佝偻病等。 3 治 疗3.1 生理性的膝内翻不需要任何处理,也不用使用夹板或者支具。 3.2 有原发病的先治疗原发病,例如佝偻病,主要以内科治疗为主。3.3 对于轻度的病理性膝内翻可以考虑矫形支具。3.4 对于严重的膝内翻需手术治疗,膝间距大于10cm者为宜。目前常用的手术方案主要有以下几种。3.4.1 生长诱导术 儿童的骨骼具有生长潜力,自 1933 年 Phemister 提出骨骺阻滞技术以来,利用各种方法永久或者临时 阻滞骨骺的生长诱导术发展迅速,并日趋成熟,其中以“8”字钢 板单侧阻滞骨骺优点最为突出,近年来最为流行。“8”字钢板技术 具有创伤小、不易损伤骨骺、不影响患儿的生长潜能、并发症少、 操作简单、手术效果好等优点。但该手术方法适用范围有明确限制,不适用于年龄过大,骨骺已经生理性闭合,或者因各种原因 骨骺发生病理性早闭的儿童,故术前应仔细评估。3.4.2 截骨矫形外固定术 对于单纯的膝内翻,可以在实施传统截骨矫形术后,用外固定架固定。对于膝内翻并发下肢短缩的儿童,Ilizarov 外固定环有其独特的优势,由于其可调节性强,可以同时矫正成角及短缩畸形。通过术后调节,可以使矫形控制在最为满意的程度,且二期手术取出较为简单。3.4.3 截骨矫形内固定术 该手术方法手术效果立竿见影,但需二次手术取出。3.4.4 膝关节置换术 对于老年关节磨损退变严重的下肢弯曲,可考虑行膝关节置换术,但人工关节存在使用年限等。 参考文献[1] Thijs Y,Bellemans J,Rombaut L,et al. Is high-impact sports participation associated with bowlegs in adolescent boys ?[J]. Med Sci Sports Exerc,2012,44(6):993-998.[2] Espandar R,Mortazavi SM,Baghdadi T. Angular deformities of the lower limb in children[J]. Asian J Sports Med,2010,1 (1): 46-53.[3]吉世俊, 潘少川, 王继孟. 小儿骨科学[M]. 济南:山东科学技 术出版社,2000:163-166. [4]Park YE,Song SH,Kwon HN,et al. Gradual correction of idiopathic genu varum deformity using the Ilizarov technique[J/OL]. Knee Surg Sports Traumatol Arthrosc,2012[2012-06-04]. http:// www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed.